科普 | 不明原因的氣急要重視 警惕肺動脈高壓來襲

Anita 37 2018-05-11

肺動脈高壓,您對這種疾病的了解有多少呢?肺動脈高壓是肺血管阻力進行性增高,導致右心功能不全及至死亡的一種疾病。世界各國普遍將患病率在0.65~1/千人以下的疾病定義為罕見病。全球肺動脈高壓患病率在15~50/百萬之間,據此估算,我國肺動脈高壓發病人數約有3萬人。

該病涉及疾病多,發病機制複雜,發病人群年輕,又被稱為「心血管系統的癌症」 ,因而雖然「小眾」,但「殺傷力」驚人。

肺動脈高壓緣何發病

肺動脈高壓的發病存在多種機制,如遺傳基因突變,或在此基礎上合併一些易患疾病,可導致肺動脈高壓。新的分類標準將肺動脈高壓分為5個大類:

第1組:肺動脈高壓(PAH)。包含特發性、遺傳性、疾病相關性,如先天性心臟病、結締組織病、肝硬化等相關,和食慾抑制性減肥藥所致;

第2組:左心疾病相關肺高壓,如合併冠心病、擴張性心肌病、瓣膜病等;

第3組:肺病相關肺高壓,如合併慢性阻塞性肺疾病;肺纖維化;睡眠呼吸暫停等;

第4組:慢性血栓性肺動脈高壓(CTEPH),發生於曾經出現或未出現肺動脈栓塞的患者人群,也可見肺血管內腫瘤等;

第5組:不明原因或混合機制。多種因素、多種機制混雜在一起,如患者存在糖原累積症、慢性腎功能不全、骨髓異常綜合徵等少見疾病。

據悉,右心導管檢查是目前診斷肺動脈高壓的金標準。一般而言,人體在安靜狀態下,海平面水平,正常的肺動脈壓力平均值應該小於20mmHg,平均肺動脈壓超過25mmHg就算是肺動脈壓力升高(2018年新的指南將定為20 mmHg以上)。

上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院心內科主任醫師兼仁濟南院心內科科主任沈節艷教授表示:「在本院,每周就診肺高血壓患者有5~6個,其中需做右心導管檢查的肺動脈高壓患者就有1~2個。」

警惕不明原因的氣急

肺動脈高壓患者的主要症狀表現是不明原因的氣促、乏力、浮腫。患者可能一開始會認為症狀是由體質差、感冒、心功能不全等引起,如果做了超聲心動圖檢查,則比較容易發現。超聲心動圖檢查是發現肺動脈高壓的一大應用較廣泛的篩查手段。早發現、早治療,對於肺動脈高壓患者十分關鍵。

沈節艷教授指出:「肺動脈高壓患者來院就診,常見的有2種情況,一種超聲早期發現的,還未到肺動脈高壓的程度,不一定需要做右心導管檢查;另一種,從其他地區轉院過來,可能生活條件本身限制導致拖延治療,病情比較重,超聲檢查發現肺動脈壓力高,而且右心室已經增大,就需要做右心導管檢查確診。在右心導管檢查前,還先需要做一系列無創檢查,包括肺功能、動脈血氣,肝功能,風濕全套檢查等排除其他疾病。」

靶向藥物給患者帶來福音

肺動脈高壓的治療,要在明確診斷的基礎上進行。針對不同基礎疾病給予治療,例如先天性心臟病、系統性紅斑狼瘡等。同時,靶向藥物治療能夠有效控制和緩解肺動脈高壓。此外,如果屬於慢性血栓性肺動脈高壓(CTEPH)這一大類,還可以在靶向藥物治療之外,考慮通過肺動脈內膜剝脫術治療。

肺動脈高壓目前臨床上還無法治癒,患者需終身用藥。已存在幾種靶向治療針對肺動脈高壓,按照作用機制可以分為三大類:一氧化氮途徑藥物、前列環素途徑藥物、內皮素拮抗藥物。近期國內新上市的治療產品,是一種一氧化氮途徑的藥物,成分為利奧西呱,適用於肺動脈高壓,是新型可溶性鳥苷酸環化酶(sGC)激動劑,不依賴體內一氧化氮的濃度,比原來的靶向藥物更能起到直接擴張血管的作用。此外對於慢性血栓栓塞性肺動脈高壓,利奧西呱也是唯一有適應症的靶向治療藥物。從抱着氧氣瓶無法出門,到走路不氣喘,可以上超市買東西,隨着靶向藥物的應用,患者的生活質量和生存率得到顯著改善。

規範治療尤為重要

如何及早發現肺動脈高壓,並規範治療?談到對於公眾和患者的建議,沈節艷教授表示:「希望公眾能夠對於肺動脈高壓有更多的了解,發生有不明原因的氣急症狀時,早診斷早治療,並儘可能選擇有肺動脈高壓診治經驗的大醫院。已確診的患者朋友,積極配合規範治療。在接受靶向藥物治療的患者,千萬不要因顧慮家庭治療負擔,而隨意減藥、停藥、換藥,一些仿製藥物未經過大規模的臨床研究,也不推薦患者盲目使用。」

據悉,肺動脈高壓患者是以年輕患者居多,這類患者主要經濟來源為職業收入,但患病後,因病失業失去了收入來源。而靶向藥物治療往往是伴隨終身的。因此,如能有更多治療藥物進入醫保目錄,將有助於減輕患者的經濟負擔。

沈節艷

醫學博士、主任醫師、碩士研究生導師

上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院心內科主任醫師兼仁濟南院心內科科主任

中華醫學會心血管病分會肺血管組副組長;

上海醫學會心血管病分會委員兼肺循環組組長;

東方心臟病大會肺循環論壇壇主;

全國心血管疾病介入診療技術培訓導師;

中國醫師協會心臟重症專家委員會委員;

中國醫師協會上海心血管專科醫師規範化培訓考核專家;

美國國家肺高壓協會臨床研究專員;

《Canadian Respiratory Journal》SCI雜誌審稿專家

德國柏林急救中心心導管室客座醫生(2005-2006)

主持包括國家自然科學基金面上項目3項;

參加國家十一·五、十二·五、十三·五攻關課題;

作為主要研究者參加三項國際多中心臨床研究;

成功主持舉辦五屆『浦江之聲』肺血管病學習班 ;

發表SCI收錄全文論著20餘篇,總影響因子70分;

主編肺血管病病例集1部,參編學術專著6部。

編輯 / 春 山

主編 / 崔 穎

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本文來源:http://www.sohu.com/a/231191214_565194

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